Особенности спинномозговой грыжи, симптоматика и методы лечения

Спинномозговая грыжа – выбухание мозговых оболочек с содержимым через дефект дужек позвоночника под кожу. Содержимое грыжевого мешка может быть разным – от ликвора до спинномозговой ткани. Грыжи спинного мозга связаны с врождённой аномалией мягких тканей, костных и нервных структур позвоночника, именуемой spina bifida (расщепление позвоночника).

макет отдела позвоночника

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития

Важно: не следует путать часто встречающуюся приобретённую протрузию (в обиходе – «грыжу») межпозвоночного диска с таким редким врождённым дефектом, как спинномозговя грыжа. Это совершенно разные заболевания и лечение иное.

Анатомические формы

Расщепление позвоночника может быть скрытым (spina bifida occulta) и открытым (spina bifida aperta) и наблюдаться как на отдельном участке позвоночника, так и на всём его протяжении. Скрытое расщепление позвоночника подразумевает небольшие дефекты костной ткани и не приводит к образованию спинномозговых грыж.

Симптомы расщепления позвоночника в любом проявлении могут сопровождаться патологическим разрастанием жировой и фиброзной ткани с проникновением в костные дефекты и субарахноидальное пространство.

Формы открытого расщепления позвоночника:

  • рахишизис;
  • спинномозговые грыжи.

Рахишизис – тяжелейшая форма расщепления позвоночника, сочетающая незаращение дужек, тел позвонков, спинномозговых оболочек и кожи на большом протяжении, костный дефект зияет, виден спинной мозг.
Формы спинномозговых грыж по содержимому:

  1. менингоцеле, или оболочечная форма, – грыжевой мешок содержит ликвор;
  2. менингорадикулоцеле, или корешковая форма, – в состав грыжевого мешка входит ликвор и оболочки спинного мозга;
  3. миеломенингоцеле, или мозговая форма – грыжевой мешок содержит ликвор и весь сегмент спинного мозга с оболочками;
  4. миелоцистоцеле, или кистозная мозговая форма – выпадание всего спинномозгового сегмента с оболочками, при этом центральный канал спинного мозга вывернут, расширен и переполнен ликвором.

Существуют также формы грыж, осложненные прорастанием фиброзной или жировой ткани.

Расположение патологии

младенец в больнице

Спинномозговые грыжи встречаются у 1 из 3000 новорожденных

Незаращение позвоночника может возникнуть как в задней, так и в передней части, поэтому локализация грыжи может быть следующей:

  • заднее расположение — грыжа образуется в задней части позвоночного канала;
  • переднее расположение — грыжа образуется в переднебоковом отделе позвоночника.

Статистические данные

Незаращение позвоночника в той или иной степени встречается у 20% населения. Спинномозговая грыжа сопровождает расщепление позвоночника, встречается у 0,1% новорожденных. Формы с выбуханием в грыжевой мешок спинномозговых тканей встречаются в 75% случаев грыж спинного мозга. Чаще всего грыжа спины образуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. В 99% наблюдается заднее расположение грыжи.

Причины возникновения

Причины развития дефектов позвоночника у эмбриона мультифакторные – порок может быть связан с наследственными генетическими аномалиями, со спонтанными мутациями, с тератогенным воздействием.
У 3-6% новорожденных с незаращением позвоночного канала дефект связан с наследственной предрасположенностью, причём степень выраженности порока у потомства непредсказуема: у потомства родителей с бессимптомным закрытым незаращением позвоночника могут встречаться любые формы дефекта – от spina bifida occulta до рахишизиса.

Воздействие внешних факторов

Нервная трубка эмбриона формируется к 23 дню беременности. Незакрытие трубки в эти сроки влечёт незаращение позвоночного канала у новорождённого. Дефект может возникнуть при наличии следующих неблагоприятных факторов:

  1. коревая краснуха;
  2. цитомегаловирусная инфекция;
  3. применение некоторых противосудорожных препаратов: триметоприма, карбамазепина, сульфасалазина, вальпроевой кислоты, фенитоина;
  4. регулярное перегревание (горячие ванны);
  5. дефицит фолиевой кислоты;
  6. гипергликемия.

Клиническая картина

Симптомы могут варьировать в зависимости от формы грыжи спинного мозга, анатомического расположения и наличия сочетанных поражений нервной системы. Симптомы при переднем расположении наружного дефекта нет, поскольку грыжа выпячивается в малый таз, брюшную полость, грудную клетку. При этом помимо неврологического дефицита при таких грыжах могут быть симптомы, обусловленные сдавлением того или иного внутреннего органа.

Сочетанные пороки развития

Спинные грыжи могут сочетаться со следующими пороками развития:

    • недоразвитие конечностей, косолапость;
руки на пояснице

Спинные грыжи сочетаются с различными пороками

  • структурные поражения спинного мозга и спинномозгового канала на других уровнях;
  • структурные поражения головного мозга;
  • патологические изменения других тканей — множественные липомы, тератомы, фибромы.

Симптомы спинномозговых грыж заднего расположения характеризуются очень часто у новорождённых наряду с грыжами спинного мозга развитием гидроцефалии с первого дня жизни.

У основания грыжи наблюдаются сосудистые пятна, избыточное оволосение.

Оболочечные формы

Выпячивание в области позвоночника на протяжении 2-3 позвонков, образование покрыто истончённой кожей. Симптомы неврологического дефицита при этих формах не наблюдается.

Корешковые формы

Спинномозговая грыжа при корешковой форме – это выпячивание в области позвоночника на протяжении 4-5 позвонков, образование может быть покрыто истончённой кожей или кожа может отсутствовать. Степень неврологического дефицита зависит от количества вовлечённых в процесс корешков. Симптомы нарушения могут варьировать от лёгкой слабости в конечностях до парезов конечностей и нарушения функции мочевого пузыря.

 

Мозговые формы

Спинная грыжа выпячивание в области позвоночника на протяжении 6-8 позвонков, не покрытое кожей. Тяжёлый неврологический дефицит – параличи, недержание мочи и кала.

Диагностика

Спинномозговая грыжа у новорождённых диагностируется по клиническим признакам и данным пальпации – незаращение дужки можно прощупать. Для выявления сочетанных пороков проводится рентгенография, УЗИ и томография.

Пренатальная диагностика

Некоторые формы аномалий развития нервной трубки можно диагностировать ещё во время беременности следующими методами:

  • анализы крови и амниотической жидкости на уровень ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина;
  • УЗИ и томография.

Терапия патологии

врачи в операционной

Хирургическое вмешательство выполняется по жизненным показаниям

Хирургическое лечение проводится с первых дней жизни, в дальнейшем проводятся реабилитационные мероприятия. Прогнозы лечения зависят от обширности структурного поражения, степени неврологических нарушений и наличия сочетанных пороков.
Хирургическое лечение по жизненным показаниям выполняется немедленно в случае нарушения целостности оболочек и ликвореи. Плановая операция производится в первые дни жизни.
Цели хирургического лечения:

  1. предотвращение разрыва грыжевого мешка и истечения ликвора;
  2. предотвращение развития инфекционных осложнений;
  3. предотвращение развития функциональных неврологических нарушений в связи со сдавлением и деформацией нервных тканей в грыжевом мешке;
  4. устранение косметического дефекта.

При наличии тяжёлых нарушений жизненных функций операциию не выполняют.
Операция проводится под общим наркозом. По поверхности грыжевого мешка выполняется разрез с последующей ревизией содержимого. Нервные структуры осторожно выделяются от стенок грыжевого мешка и отводятся за мягкую оболочку, мягкую и твёрдую мозговую оболочку ушивают, закрывают кожный дефект. В случае прорастания жировой тканью липому удаляют не полностью во избежание нарушения неврологических функций.
Осложнения:

  • нарастание признаков гидроцефалии (лечение: для предотвращения устанавливаются шунты);
  • при обширных кожных дефектах – нарушение трофики, расхождение краёв раны, инфицирование.

Восстановительное лечение

При наличии устойчивых неврологических нарушений, связанных со структурным повреждением нервной ткани, хирургическое лечение может только предотвратить нарастание неврологического дефицита. Остаточные нарушения функций конечностей и выделительной системы восстанавливают – частично или полностью – под контролем невролога, уролога, ортопеда, физиотерапевта.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на снижение как наследственных рисков, так и минимизацию внешних факторов риска:

  1. консультация врача-генетика в рамках планирования беременности;
  2. тесты на наличие инфекционных заболеваний, вакцинация – заблаговременно;
  3. недопущение гипертермии во время беременности – принятие горячих ванн, посещение бани;
  4. лечение и принятие лекарственных препаратов при проблемах спины строго по назначению врача;
  5. рацион должен быть сбалансирован и дополнен витаминными комплексами по рекомендации врача;
  6. при патологиях спины регулярный контроль глюкозы крови;

При выявлении дефектов нервной трубки плода обсуждается вопрос искусственного прерывания беременности.

Наверх